¿Cómo progresa la fibrosis quística con el tiempo?

La fibrosis quística (FQ) generalmente progresa con el tiempo, lo que lleva a un empeoramiento de la función pulmonar y a las complicaciones asociadas. A continuación se ofrece una descripción general de la progresión de la FQ:

Etapa temprana (desde recién nacido hasta la niñez):

- En las primeras etapas, los bebés pueden tener dificultades para aumentar de peso y experimentar problemas digestivos debido a la mucosidad espesa que afecta la digestión.

- La tos persistente, las sibilancias y las infecciones respiratorias recurrentes son comunes durante este tiempo.

- El íleo meconial, una obstrucción en los intestinos causada por heces espesas, puede ocurrir en recién nacidos con FQ.

Infancia y adolescencia:

- La función pulmonar disminuye gradualmente con la edad. La acumulación de moco y las infecciones crónicas dañan las vías respiratorias, lo que provoca dificultad para respirar y tos persistente.

- Las infecciones, como Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus, pueden colonizar los pulmones y contribuir a un mayor daño pulmonar.

- Los problemas nutricionales pueden persistir, lo que requiere un manejo cuidadoso de la dieta y los suplementos de enzimas pancreáticas.

- Comienzan a desarrollarse bronquiectasias, un ensanchamiento y daño permanente de las vías respiratorias.

Adultez:

- La función pulmonar continúa disminuyendo, lo que provoca síntomas respiratorios más graves e intolerancia al ejercicio.

- Es posible que se requieran hospitalizaciones frecuentes por exacerbaciones respiratorias.

- Mayor susceptibilidad a otras complicaciones como diabetes, enfermedades hepáticas y osteoporosis.

- Se puede desarrollar diabetes relacionada con la FQ, especialmente en personas con enfermedad pulmonar más avanzada.

Etapa Avanzada:

- El daño pulmonar grave, incluidas las bronquiectasias, la inflamación de las vías respiratorias y las cicatrices, puede provocar insuficiencia respiratoria.

- Las infecciones persistentes, como las infecciones crónicas por Pseudomonas, se vuelven cada vez más difíciles de tratar.

- Pueden desarrollarse otras complicaciones como cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha debido a una enfermedad pulmonar) y desnutrición.

- El trasplante de pulmón puede considerarse como una opción de tratamiento para personas con enfermedad pulmonar terminal.

Es importante señalar que la progresión de la FQ puede variar entre individuos y, con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, muchas personas con FQ pueden llevar una vida relativamente sana y plena.