La enfermedad del hueso de fuga de Gorham
La mayoría de los casos de enfermedad de desaparición ósea no tienen una causa conocida. La enfermedad suele aparecer en la infancia o en la adultez temprana y puede manifestarse después de un paciente sufre una lesión en el hueso. Cuando comienza la enfermedad, un crecimiento tumoral de vasos sanguíneos o linfáticos llamado angioma comienza sobrecrecimiento y la sustitución de la masa ósea. El angioma normalmente sólo reemplaza un solo hueso , pero puede crecer en el tejido blando circundante , como los músculos , lo que debilita las estructuras .
Síntomas
Las personas con enfermedad de los huesos de fuga han , esencialmente , un solo síntoma : el hueso afectado desaparece en el transcurso de muchos años ya veces décadas. Los pacientes no sienten dolor de cualquiera de la desaparición del hueso o el crecimiento de la angioma . Sin embargo, el hueso afectado puede llegar a ser cada vez más débil , ya que se desvanece. Esto puede hacer que los pacientes con enfermedad de desaparición ósea más propensos a las fracturas.
Huesos afectados
Un artículo de revisión publicado en la edición de marzo 2008 de la revista Ortopedia clasifica cada uno de los 191 casos de enfermedad de los huesos de fuga que los médicos han reportado en la literatura científica desde 1838 . Los huesos de la cara, los hombros , los brazos y las manos han sido más afectado por la enfermedad. Los casos de enfermedad de desaparición ósea también han participado el cráneo, la columna vertebral , el tórax , la pelvis , las piernas, los pies y los dedos de los pies .
Complicaciones
Cuando un hueso se desvanece de un paciente de cuerpo , el paciente puede quedar con una deformidad , desfiguración o incapacidad. Por ejemplo , un paciente que pierde una placa de cráneo o un hueso de la mejilla tendrá una desfiguración facial , mientras que un paciente que pierde una vértebra espinal podría tener una movilidad limitada . Una hoja informativa enfermedad de los huesos de fuga publicado por el Colegio Médico de Wisconsin señala que los pacientes que pierden el hueso alrededor de los órganos vitales, como una costilla blindar un pulmón , pueden experimentar daños en el órgano antiguamente protegida. La destrucción de las placas del cráneo y el crecimiento de un angioma en el cerebro pueden resultar fatales .
Tratamientos
Vanishing enfermedad ósea deja de progresar en muchos pacientes después de la totalidad o la mayor parte de el hueso afectado ha desaparecido. Los médicos han intentado muchos tratamientos para retardar o revertir la enfermedad de los huesos de desaparecer antes de que se detenga por sí solo, pero con poco éxito . Una lista de los intentos de las terapias , que se reproduce en el Internet Diario de Cirugía Ortopédica , incluye: " la escisión quirúrgica con injerto de hueso y el reemplazo protésico , la radiación y la administración de la vitamina D , los andrógenos , los aminoácidos , los extractos suprarrenales , calcio, flúor , calcitonina y bifosfonatos " . Sólo la radioterapia , la calcitonina (por ejemplo , Miacalcin de Novartis ) y bisfosfonatos como el alendronato (por ejemplo , Fosamax de Merck ) y el ibandronato (por ejemplo , Boniva de Roche ) han demostrado cierta eficacia . Estos tratamientos funcionan mejor cuando se administra a los pacientes más jóvenes .