¿El síndrome de Marfan afecta la esperanza de vida?
La principal complicación potencialmente mortal del síndrome de Marfan son las complicaciones aórticas, en particular la disección aórtica. La disección aórtica ocurre cuando se desarrolla un desgarro en la capa interna de la aorta, la arteria principal que transporta sangre desde el corazón al resto del cuerpo. Las personas con síndrome de Marfan tienen tejido aórtico debilitado debido al defecto genético que afecta la producción de fibrilina, una proteína que proporciona fuerza al tejido conectivo. Esta debilidad los hace más susceptibles a la disección aórtica, que puede ser fatal si no se trata a tiempo.
El riesgo de disección aórtica aumenta con la edad y es la principal causa de muerte en personas con síndrome de Marfan. La detección temprana y la monitorización estrecha de la aorta, junto con medidas preventivas como medicación y vigilancia periódica, pueden ayudar a reducir el riesgo de disección aórtica y mejorar la esperanza de vida en general. Sin embargo, a pesar de estas intervenciones, el tejido aórtico debilitado en personas con síndrome de Marfan todavía conlleva un mayor riesgo de complicaciones y posibles eventos potencialmente mortales.